Paraneoplastični pemfigus se pojavlja skupaj z malignimi obolenji, ki so najpogosteje limforetikularnega izvora (ne-Hodgkinov limfom, kronična limfocitna levkemija) oz. pri sarkomih. Klinična slika se kaže v bolečih erozijah na sluznici, ki so zelo odporne na zdravljenje ter v polimornih spremembah na koži.