Hirschsprungova bolezen

• razvije se zaradi prirojene napake v steni črevesja, kjer ni ganglijskih celic, s tem pa tudi peristaltike obolelega črevesja praktično ni
• sprememba navadno zajema najdistalnejši del širokega črevesja, lahko pa zajame celotno črevesje, želodec in celo požiralnik
• široko črevo nad spremenjenim delom se posledično razširi
• drugo ime: prirojena intestinalna aganglionoza
• klinična slika:
  • otrok že od rojstva dalje slabo in težko odvaja
  • pomislimo če novorojenček ne odvaja mekonija prvih 48 ur po rojstvu
  • kasneje opazimo da trebuh nenormalno narašča in da moramo otroku pomagati z odvajali
  • bolj kot je segment dolg, težje otrok odvaja
  • s starostjo se zaprtje stopnjuje, otrok postane neješč, velik trebuh ni v sorazmerju z ostalim habitusom
• diagnoza:
  • značilna anamneza
  • velik trebuh
  • tipne skibale (kepa zlepljenih in strjenih iztrebkov)v razširjenem črevesu
  • irigografija (zožen odsek distalnega dela širokega črevesa, ki prehaja v nenormalno širok del nad zožitvijo)
  • patohistološki izvid sluznice črevesa (pomanjkanje ganglijskih celic v steni črevesa)
  • histokemične preiskave (visoke vrednosti acetilholinesteraze)

• zdravljenje:
  • operacijsko:
    • odstraniti čim večji del odseka brez ganglijskih celic skupaj z večjim delom skrajno razširjenega dela črevesa nad spremembo in narediti kolorektalno anastomozo ob varovanju sfinkterskega aparata
    • otrok hudo prizadet, črevo močno razširjeno in polno blata, ileus: razbremenitev črevesa. Najprej napravimo anus praeternaturalis v zdravem delu širokega črevesa (široko črevo speljemo skozi trebušno votlino navzven za toliko časa, da se izprazni večji del zastalega blata in se splošno stanje otroka ne popravi)
• zapleti:
  • dehiscienca anastomoze
  • zožitev na anastomozi
  • psevdomembranozno ali ulcerozno vnetje črevesa nad anastomozo
  • začasna inkontinenca za blato
  • lenost sečnega mehurja s prehodnim zastajanjem seča
  • adhezijski ileus