Histiocitoza je redka bolezen, ki nastane zaradi patološke proliferacije histiocitov; torej gre lahko za proliferacijo makrofagov ali dendritičnih histiocitov.
Makrofagi so pravi fagociti, v periferni krvi jih zaznamo kot monocite, v tkivih pa kot makrofage (histiocite). Lahko se razvijejo v epiteloidne histiocite, velikanke tujkovega tipa, Langhansovega tipa ali Toutonovega tipa.
Med dendritičnimi histiociti pa poznamo Langerhansove celice v epidermisu. Na njih so številni označevalci, ki ponazarjajo njihovo vlogo v imunskih dogajanjih. Pomembni so CD1 kompleks ter označevalci MHCII. Lahko potujejo v dermis – dermalni dendrociti, lokalizirani so okrog žil, prevladujejo pri dermatofibromu oz. histiocitomu.
Večina oblik histiocitoz je redkih. Lahko se pojavijo v kakršnem koli starostnem obdobju, tudi v neonatalnem obdobju; najpogosteje je diagnosticirana do 10. leta. Bolezen lahko prizadene kožo, kosti, pljuča, jetra, vranico, dlesni, ušesa, oči, centralni živčni sistem. Klinična slika variira od asimptomatske do hude. Nekatere oblike histiocitoz izzvenijo spontano, brez zdravljenja, druge pa lahko vodijo tudi v smrt.