Dupytrenova kontraktura
- Dupytrenova kontraktura
- bolezen zajame najprej in predvsem plamarno aponevrozo in njene podaljške na prstih. Bolezenske spremembe v fsciji povzročijo fleksorno kontrakturo, največkrat v MKF sklepih, manj pogosto v PIF sklepih in redko v DIF sklepih. Podobne spremembe se piojavljajo tudi v drugih predelih, npr. na hrbtni strani osnovnih členkov (Garrodovi vozlji), na hrbtni strani penisa (Peyronijeva bolezen) ali na plantarni fasciji (Ledderhose bolezen). Prav zaradi tega, ker se znaki ne pojavljajo samo na palmarni fasciji, stanje praviloma imenujemo Dupuytrenova bolezen in ne kontraktura
- vzrok nastanka: gre za genetsko bolezen, ki jo povzroča en sam dominanten gen
- klinična slika:
- zunanji znak bolezni je vozlič (nodus), ki ga po navadi opazimo proksimalno ali distalno od dostalne dlanske gube, včasih pa tudi na začetnem delu prsta
- drugi znak je traček (cord). V zgodnji fazi bolezni opazimo traček neposredno proksimalno od vozliča. Ko pa pride do krčenja, traček otipamo tako proksimalno kot distalno od vozliča
- pri dolgo trajajočih kontrakturah ne tipamo vozličev, ampak samo tračke, ki so zadebeljeni kot kite
- značilnosti:
- opazimo jo ponavadi v kasnejši dobi življenja, med 40. in 60. letom, pri Ž kasneje kot pri M
- obolevnost je večja pri M kot pri Ž (6:1)
- spremembe pogosto nastopajo simetrično (na obeh rokah)
- o Dupuyutrenovi bolezni s prizadetostjo prstov, penisa in podplata govorimo v 25% primerov
- bolezen se ponavadi začne v dlani, na bazi IV. in V. prsta
- počasi napreduje, pri čemer včasih opazimo začasno prenehanje, nato pa spet hitro raščo
- nastanejo fleksorne kontrakture, predvsem v MKF in v PIF sklepih
- DIF sklepi so redko prizadeti
- vozliči so izjemno redko boleči
- fleksija po navadi ni prizadeta
- sprememba vrašča v kožo, predvsem v distalnem delu dlani
- zdravljenje:
- izključno kirurško. Indikacije so:
- funkcionalno moteča kontraktura
- fleksorna kontraktura za 30 stopinj v MFK sklepu in
- vsaka kontraktura v PIF sklepu
- bolečina (le izjemoma)
- funkcionalno moteča kontraktura
- Uporabljamo različne posege:
- lokalna ekscizija vozliča (redko)
- faciotomija – aponevrotomija (le prekinemo zadebeljeno dlansko preprego)
- fasciektomija – aponevrektomija (dlansko preprego delno ali popolnoma odstranimo)
- Lokalna ekscizija vozliča je le redko potrebna in ni preveč pametna, saj kmalu pride do ponovitve
- S fasciotomijo lahko sprostimo kontrakture v MCP sklepu s prekinitvijo Dupuytrenovega tračka, ki ga je zajelo krčenje. Prednost tega načina je, da gre za majhen operativen poseg, z redkimi zapleti. Izboljšanje gibljivosti v MFK je takojšnje, vrnitev na delo po operaciji pa hitra..Po drugi strani pa s fasciotomijo ne odstranimo vozličev, ki so vzrok kontrakture. Ta način zdravljenja je manj primeren za popravo kontrakture v PIP sklepu. Ponovitev bolezni je lahko hitra ali počasna, je pa pogosta. Operacijska tehnika fasciotomije: operacijsko področje infiltriramo z lokalnim anestetikom in aponevrozo prekinemo pod kožo. Pooperacijska nega je preprosta. Bolnik takoj začne z razgibavanjem prstov.
- Fasciektomija je lahko selektivna (področna) ali popolna. Danes je najpogostejša operacija za Dupuytrenovo kontrakturo področna (selektivna) fasciektomija v dlani in obširna fasciektomija na prstih. Področna fasciektomija ne pomeni ekscizije celotne obolele aponevroze. Odstranjujemo selektivno samo obolele predele.
- S popolno (totalno) fasciektomijo odstranimo vse potencialno prizadete in prizadete dele aponevroze. V dlani to pomeni odstranitev vse palmarne aponevroze. Na prstih je to ekscizija vseh tračkov, ne glede na to ali so prizadeti ali ne. Operacijska tehnika: Odebeljeni fasciji pristopimo z običajnimi rezi na koži in jo previdno odstranimo brez poškodbe krvnih žil in živcev. Operacijo olajšujejo uporaba povečevalnih lup ter ustrezno izbrane kožne incizije. Prikazati in zaščititi je treba žilnoživčne snope. Potrebna je zgodnja pooperacijska mobilizacija ter fizikalna in delovna terapija z uporabo ekstenzijskih opornic.
- Poznamo tudi posebne tehnike fasciektomije:
- Pri tehniki odprte dlani (Mc Cash) gre za ekscizijo aponevroze v dlani skozi prečni incizijo. Rano pustimo odprto, dnevno menjamo obkladke, roko imobiliziramo izmenoma v iztegu. Epitelizacijo rane pričakujemo v 4 do 6 tednih.
- Pri tehniki z interpozicijskimi presadki (Gonzales) gre za kratko prečno incizjio v dlani ali na prstu. Ekscidiramo tudi aponevrozo in popravimo kontrakturo sklepa. Rano zapremo s presadkom kože vse debeline.
- Dermofasciektomijo (Hueston) uporabljamo pri bolnikih s ponavljajočo se boleznijo in pri bolnikih z močno izraženo diatezo. Odstranimo palmarno fascijo in kožo nad njo. Rano zapremo s presadkom kože vse debeline.
- zapleti po operaciji:
- hematom, nekroza kože in okužba: triada dogodkov, ki si sledijo. Preden rano zašijemo moramo spustiti pnevmatilčno manšeto in pazljivo opraviti hemostazo. Ohraniti moramo vitalnost majhnih kožnih režnjev ali pa uporabiti proste kožne presadke
- zavrta gibljivost sklepov: posledica zapletov pri celjenju. Preprečimo z odlično fizikalno in delovno terapijo z aktivnimi vajami in opornicami
- refleksne simpatične distrofije: precej pogoste. Za hude oblika je potrebno bolnišnično zdravljenje, dvig roke, blokade simpatičnega živčevja in intenzivno zdravljenje
- dolgoročni rezultati operacijskega zdravljenja:
- dobro lahko popravimo kontrakture MFK sklepov
- kontrakture PIF sklepov je težko popolnoma odpraviti
- ponovitve se pojavljajo pogostom, predvsem na mezincu
- če že pride do ponovitve in gre za vozlič brez kontrakture, zdravljenje ni potrebno
- ponovitev s kontrakturo skoraj vedno najdemo v predelu PIF sklepa in takrat je potrebna dermofasciektomija
- včasih gre za nadaljevanje bolezni. Tedaj so prizadeti priležni ali oddaljeni predeli roke ali tudi druga roka. Take primere imamo za nove primere in jih ustrezno zdravimo
- pri hudi kontrakturi ali ponovitvi bolezni pridejo v poštev rešilni kirurški posegi (artrodeze, artroplastike, osteotomije ali amputacije)