Portalna hipertenzija je nenormalno povišan krvni tlak v portalnem venskem sistemu.

• Vzroke za povišan tlak v portalnem sistemu lahko razvr­stimo glede na njihovo mesto nastanka:
  • Prehepatično. Tromboza ali zapora portalne vene povzroči distalno hipertenzijo. Najpogostejši vzrok za to je infekcija v portalni veni, ki izhaja iz umbilikalne vene pri novorojenčkih zaradi septičnega dogajanja v področju popka. Obstrukcija portalne vene lahko nastane s kompresijo od zunaj zaradi bližnjega tumorskega procesa.
  • Posthepatično. Tromboza hepatičnih ven (Budd-Chiarijev sindrom) je lahko povezana z oralnimi kontraceptivi, poli­citemijo in drugimi vzroki za povišano viskoznost krvi ter tumorji na področju retrohepatične vene kave.
  • Hepatično. Daleč najpogostejši vzrok za portalno hiperten­zijo je ciroza, ki je lahko postvirozna in sledi kroničnemu hepatitisu ali pa je posledica uživanja alkohola. Shistosomiaza lahko prav tako povzroča zaprtje portalnega trakta.

• Ne glede na vzroke portalne hipertenzije so posledice enake:
  • Povečanje vranice. Poleg makroskopskega povečanja vra­nice je večja tudi funkcionalna aktivnost vranice, kar vodi do povečanega uničenja eritrocitov, levkocitov in trombocitov (hipersplenizem).
  • Ascites. Nazaj delujoči tlak portalnega sistema poveča po­stkapilarni tlak v trebušnih organih, zaradi česar se tkivna tekočina slabše absorbira. Skupaj z znižano količino pro­teinov v serumu, kar je povezano z jetrno okvaro in posle­dičnim hiperaldosteronizmom, vodi do zadrževanja natrija. V peritonealni votlini se začne nabirati tekočina. Takšna ascitesna tekočina vsebuje malo proteinov in jo imenujemo transudat. Za diferencialno diagnozo je pomembno vedeti da ima veliko vsebnost proteinov eksudat, ki nastaja npr. pri peritonitisu.
  • Varice. Ko tlak v portalnem sistemu naraste, se odprejo portosistemske anastomoze. Klinično najpomembnejše področje je prehod iz požiralnika v želodec. Vene v spo­dnji tretjini ezofagusa in v zgornjem področju želodca se razširijo zaradi povišanega tlaka. Te vene so submukozne. Zaradi tega so zelo izpostavljene poškodbam in krvavitvam. Kapaciteta teh ven je zelo velika in lahko močno krvavijo.
  • Encefalopatija. Ko portalna kri obide poškodovana jetra, se nerazgrajeni amini in prosti amonijak sprostijo v sistemski krvni obtok. Izhajajo iz razgradnje proteinov in absorpcije v črevesju. Na centralni živčni sistem imajo toksični učinek, kar se odraža s pojavom tremorja. Poleg tega nastanejo še mentalne motnje, ki se v končni fazi stopnjujejo in vodijo do zožitve zavesti in kome.
  • Jetrna okvara. Okvara izdelovanja proteinov, posebej albu­mina, fibrinogena in protrombina, je sestavni del cirotičnega procesa. Ko ne gre za cirozo, je vzrok za to nezadovoljiva prekrvitev jeter s portalno krvjo. Ikterus je posledica okva­re izločanja bilirubina, kar je povezano s splošno okvaro jetrnih celic.
• Klinična slika
  • Znaki portalne hipertenzije se lahko razvijejo potihoma, toda prvi glavni dogodek je pogostokrat hematemeza in me­lena. Vzrok je krvavitev iz ezofagealnih varic. Čeprav krva­vitev sama po sebi ni takoj usodna, so lahko usodne njene posledice. Velika ponudba proteinov, ki se naenkrat znajdejo v ozkem črevesju, takoj ko se prebavijo in absorbirajo, v tre­nutku poveča nevarnost nastanka encefalopatije. Ta proces vodi k nenadnemu slabšanju stopnje zavesti.
  • Količina izgubljene krvi se kaže z višanjem pulza in padcem krvnega tlaka. Pri splošnem pregledu najdemo znake jetrne okvare, kot so ikterus, rdeče dlani, pajkasti nevusi, ascites in povečana vranica. Caput medusae – razširjene vene okoli popka – je lahko prisotna zaradi povečanih umbilikalnih ven na mestu portosistemskih anastomoz. Funkcionalni jetrni testi so patološki. Posebno pomembne so nizke vrednosti albumina v serumu in podaljšan protrombinski čas.
• Zdravljenje
  • Zdravljenje pogosto začenjamo z nadomeščanjem izgubljene krvi. Vitamin K dajemo za izboljšanje koagulacije. Izvesti je treba urgentno endoskopijo zgornjega prebavnega trakta, da bi ugotovili mesto krvavitve. Okrog 15 % bolnikov, za katere vemo, da imajo varice požiralnika, zakrvavi iz peptičnega ulkusa. Krvavitev se lahko spontano ustavi. V nasprotnem je treba poseči po dodatnih ukrepih. Intravenozno dajemo vazopresin, ki zoži ožilje v področju splanhnikusa. Ta ukrep povzroča bolečino in diarejo, toda zmanjšuje tlak v portal­nem sistemu.
  • Pri hudih krvavitvah iz varic požiralnika uvedemo skozi usta v požiralnik Sengstaken-Blakemorov ezofagealni balon. Sestavljen je iz balonskega katetra z želodčnim balonom, ezofagealnim balonom ter kanali za aspiracijo nad balonom in pod njim. Želodčni balon je radiopačen, tako da njegovo lego lahko potrdimo na rentgenskem posnetku želodca. Po uvajanju se ezofagealni balon napihne in s tem tamponira varice oziroma mesto krvavitve. Poleg teh ukrepov dajemo še laksativ, da bi s tem zmanjšali možnost nastanka encefalopatije, ki nastane zaradi prebavlje­ne krvi. Vitamin K pripomore k izboljšanju koagulacije. Pri dokončni terapiji ezofagealnih varic izbiramo med naslednji­mi možnostmi: injiciranjem sklerozantne snovi prek optično­vlakenskega endoskopa, operacijskim podvezovanjem varic in izvedbo vaskularnega šanta, s katerim zmanjšamo tlak v portalnem sistemu. Endoskopsko sklerozacijo lahko opravimo med začetno endoskopijo. Dolgo, upogljivo iglo uvedemo po gastroskopu. Sledi injiciranje sklerozantne snovi v submukozo požiralnika. To povzroči trombozo in fibrozo ven in s tem zmanjša nevar­nost krvavitve. Postopek lahko ponavljamo v presledkih, vse dokler ne dosežemo zadovoljivega učinka. Med operacijo si varice prikažemo z vertikalno incizijo spodnjega konca ezo­fagusa, nakar varice počez prešijemo.
  • Do trajne dekompresije portalnega sistema vodi izvedba vaskularnega šanta. Za ta poseg mora biti bolnik v dobri fizični kondiciji, s primerno količino albumina v serumu, nizkim bilirubinom in brez izrazite encefalopatije. Obstaja ve­liko različic tega postopka. Ključnega pomena je anastomoza portalne vene ali njenega pritoka, kot je npr. vena lienalis, na sistemski krvni obtok. Najpogosteje se uporablja portokavalna ali splenorenalna anastomoza. Manjša stopnja encefalopatije je neizogibna zaradi obvoda (bypass) jeter, toda to je mogoče nadzorovati z nizkoproteinsko dieto in antibiotiki.