Karcinom ledvičnih celic zraste iz ledvičnega tubulnega epitelija, torej se predominantno nahaja v ledvičnem korteksu. Moški so prizadeti dvakrat pogosteje kot ženske; najpogosteje se pojavlja med 60. In 70. letom starosti. Karcinom ledvičnih celic se pogosteje pojavlja pri kadilcih, pri debelih ljudeh in hipertonikih, dejavnik tveganja predstavljajo tudi izpostavljenost azbestu, von Hippel Lindau sindrom, KLO in policistična degeneracija ledvic. Večina primerov je sporadičnih, v 2-3% se pojavljajo familiarno.

Karcinome ledvičnih celic dandanes klasificiramo glede na molekularni izvor tumorjev. Najpogostejši tipi so svetlocelični karcinom, papilarni karcinom in kromofobni karcinom ledvičnih celic.