Tetralogija Fallot
- tetralogija Fallot je ena najpogostejših cianotičnih prirojenih srčnih napak (15%)
- zaradi motnje v razvoju iztočnega dela prekatnega srčnega pretina je ta krajši in pomaknjen v levo proti desnemu prekatu. Tako nastane na eni steni zožitev iztočnega dela desnega prekata, spodaj pa značilni VSD, nad katerim jezdi nekoliko bolj desno ležeča aorta.
- četrta značilnost, hipertrofija desnega prekata, je posledica hude tlačne obremenitve zaradi oviranega iztoka krvi, ki ga pri dveh tretjinah bolnikov še poslabša zožena zaklopka pulmonalne arterije
- odprt foramen ovale je skoraj vedno prisoten
- če je prisoten tudi ASD imenujemo napako pentalogija Fallot
- zaradi desno – levega šanta pride do cianoze in policitemije. Zaradi policitemije je večja nevarnost možganske tromboze in hemiplegije.
- desno – levi šant skozi VSD tudi poveča možnost nastanka možganskih abscesov
- policitemija, cianoza in slaba nasičenost arterijske krvi s kisikom, zmanjšajo telesno zmogljivost bolnika (pogosta počepanja) in privedejo do cianotičnih napadov (nezavesti)
- razvitost bolezenskih znakov in stopnja bolezni sta sorazmerni stopnji iztoka iz D prekata (zmanjšanemu pljučnemu pretoku) in stopnji jezdenja aorte nad VSD. Delno ju blažijo sistemske arterijske kolaterale, nekakšne naravne sistemsko – pljučne povezave, ki dovajajo s kisikom bogato kri iz sistemskega obtoka v pljučne arterije, bodisi v veje zunaj pljuč, bodisi v manjše veje v pljučnem tkivu
- zdravjenje:
- izbira kirurškega posega je pri prizadetem otroku (cianotični napadi, nasičenost krvi s kisikom v mirovanju pod 70%) odvisna predvsem od natančnega angiografskega prikaza anatomskih podrobnosti v srcu in pljučih, saj lahko napako že z eno operacijo popolnoma popravimo , ali pa s paliativnim posegom popolno popravo za določen čas odložimo.
- paliativni poseg: Blalock – Taussigov sistemsko – pljučni šant (povečamo pretok krvi skozi pljuča in zmanjšamo bolezenske znake, pogosto pa se ob posegu še ozke pljučne arterije, zaradi pulzatilnega dotoka krvi, sčasoma razširijo, kar je ugodno za kasnejšo popolno popravo.
- popolna poprava: doseči moramo dvoje:
- z umetno krpico tesno zapreti VSD in se pri tem izogniti poškodbi prevodnega sistema srca
- iztočni del desnega prekata, obroč in zaklopko pljučne arterije, deblo pljučne arterije in včasih še začetka obeh vej ustrezno razširimo, glede na velikost in starost bolnika